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什麼是「蠶豆症」呢？

轉自 消防電子報第259期

我們日常生活中常常聽到某某人患有「蠶豆症」，要小心不要讓他吃到蠶豆這類食物，聽了很多這方面的話，這次我們就來稍微瞭解一下到底什麼是「蠶豆症」？

「蠶豆症」在醫學上叫做G6PD（葡萄糖六磷酸去氫酵素）缺乏症，是一種中國人常見的先天性代謝疾病，與遺傳有關，為紅血球細胞中酵素異常的疾病，在台灣盛行率約3%，也就是說每100個新生兒就會有3個病例出現，G6PD缺乏症因為屬於性聯遺傳疾病，男性會多於女性，其中根據統計，又以客家人發生率較高。

蠶豆症患者因為天生染色體異常，造成G6PD（葡萄糖六磷酸去氫酵素）缺乏，G6PD存在於人體紅血球內，是一種協助葡萄糖進行新陳代謝的酵素，在代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質，這種物質能保護紅血球避免受到氧化物質破壞。所以缺乏G6PD時，身體一旦接觸到具氧化性的東西《如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍等》或剛好服用了這類食物（如蠶豆及其製品）或藥物（如抗瘧疾藥物、磺胺類抗生素等），其體內紅血球就容易被破壞而引發急性溶血反應，其症狀包括有倦怠、腹部不適、黃疸及血尿等等。

世界衛生組織依據紅血球內G6PD酵素量及溶血的程度，將G6PD缺乏症區分為5種變異型：第1型為嚴重的酵素缺乏（低於正常人的10%）且有慢性溶血性貧血；第2型為地中海型，為中度酵素缺乏（低於正常之10%），但溶血非持續發生；第3型為中度酵素缺乏（為正常人之10%-60%）且溶血的發生是因為藥物或感染所引起的；第4型及第5型則無臨床嚴重性。

可惜的是，因為G6PD（葡萄糖六磷酸去氫酵素）缺乏症是屬於基因異常的疾病，目前沒有完全治癒的方法；而所幸的是，目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一，所以在台灣的此病患者通常出生後不久就已測知，並不會有不自知的情形，因此，患者只要在日常生活多加注意，其實並不會有太多的危險性。茲列舉需注意事項如下：（1）G6PD缺乏症患者就醫時務必主動告知醫師患有G6PD缺乏症，以供醫師診治及開藥時列入考量（2）服用任何藥物前應先請教醫師或藥師，因為溶血的發生與藥物種類、劑量及患者本身G6PD酵素缺乏之嚴重度有關係（3）平日避免吃到蠶豆及其相關製品（4）衣櫥及廁所要避免放置樟腦丸或萘丸（5）受傷時不要使用到紫藥水（含龍膽紫），基本上，G6PD缺乏症患者平日只要注意到這些事項，也是能夠享受跟完全健康的人一樣的生活的。